80세 여성 환자가 기억력 나빠진다는 이유로 필자를 찾아 왔다. 환자는 심해지는 건망증으로 내원 약 1-2년 전부터 기본적인 일상 생활을 하는데 지장을 받기 시작하였다. 얼마 전에는 기억력 문제로 주치의로부터 치매(dementia)진단을 받게 되어서 치매 치료약을 복용하기 시작하였다고 한다. 환자는 금방 들었던 일들을 쉽게 기억하지 못하는 것 같은 단기 기억력(short-term memory) 감퇴가 있었는데 이와 더불어 걸음걸이가 불안정하여 쉽게 넘어지는 보행장애(gait disturbance)와 가끔 주위가 빙빙도는 느낌의 어지럼증도 호소하고 있었다.
환자의 신경학적 검사(neurological examination)에서는 파킨슨병(Parkinson’s disease)을 시사하는 가벼운 경직 상태(rigidity)와 손 떨림(tremor) 증상이 보였으며, 특징적으로 환자는 머리 위로 눈을 치켜 뜨는 동작(upgaze)을 할 수 없었다. 또한 동시에 시행돤 환자의 선별인지기능(screening cognitive function) 검사 결과는 정상이었으나, 정밀 인지기능검사에서는 시공간 지각력(visuo-spatial ability)의 이상이 발견되었다. 다양한 신경학적 검사를 종합하여 필자는 환자의 진단을 파킨슨 플러스(Parkinson Plus syndrom)로 알려져 있는 ‘다발성 신경계 위축증(multiple systemic atrophy)’으로 내리게 되었다.
‘다발성 신경계 위축증’은 퇴행성 뇌 질환(degenerative brain disorder)의 하나로 최근의 한 연구에서는 파킨슨병으로 진단된 사람들 가운데 약 10%에 있어서는 후에 파킨슨병이 아닌 다발성 신경계 위축증이었다는 보고가 있을 정도로 최근 발생 빈도가 증가 추세에 있는 신경 질환이다. 두가지 형태의 다발성 신경계 위축증이 알려져 있는데, 그 중 한 가지는 파킨슨병 증상과 자율신경계 이상 증상을 보이는 형태(MSA-P, MSA-parkinsonian)와 다른 한 가지는 주로 소뇌 및 운동 신경계의 이상을 보이는 경우(MSA-C, MSA-cerebellar)다. 2007년 요시다(Yoshida M.) 박사의 연구에 의하면 노화 과정에서 신경세포에 알파 시누클레인(alpha-synuclein)이라는 이상 단백질이 축적이 되어서 신경세포를 빨리 죽게 함으로써 이와 같은 퇴행성 신경계 질환이 발생되는 것으로 알려져 있다. 노화 과정에서 누구나가 다 겪게 되는 기억력의 감소 및 운동 능력의 소실은 물론 정상적인 노화과정의 일부일 경우가 대다수 이겠지만, 만일 다발성 신경계 위축증과 같은 병적인 퇴행성 신경계 질환의 초기 증상이라면 이에 대한 조기의 정확한 진단만이 최선의 치료와 관리를 보장할 것임은 자명한 일이다
